Личный опыт«Люди шарахаются,
когда я кашляю»: Я живу
с муковисцидозом

Сломанный ген

— В 1997-м моя семья жила в Ростовской области — в небольшом городке Волгодонске. По стечению обстоятельств я появилась на свет не дома, а в Москве — и считаю, что мне с этим очень повезло. В те времена врачи в моём родном городе могли ничего не знать о муковисцидозе, а в Москве мне быстро поставили правильный диагноз. 

У многих детей эту болезнь диагностируют в первые же дни жизни — из-за острой кишечной непроходимости. Так было у меня: через несколько дней после рождения мой живот вздулся, я никак не могла сходить в туалет. На девятый день меня положили в больницу и сделали операцию — в напоминание об этом у меня остался большой шрам поперёк живота. Всё детство я регулярно лежала в больницах, минимум раз в год. Первое время я не понимала, что со мной что-то не так — просто знала, что много кашляю и мне надо подлечиться.

При муковисцидозе у человека «поломан» ген, который отвечает за нормальную работу желёз внешней секреции — это сказывается, в частности, на дыхании и пищеварении. Кстати, муковисцидоз — самая распространённая наследственная болезнь: очень многие люди (почти каждый двадцатый) — носители мутации, и если два таких человека заведут ребёнка, у него она может проявиться. Именно поэтому, прежде чем думать о детях, рекомендуют сделать анализ на носительство самых частых генетических мутаций.

Бывает три формы муковисцидоза: лёгочная, кишечная и смешанная. У меня (и у большинства тех, с кем я лежала в больницах) — смешанная. Но проблемы с лёгкими опаснее: в них регулярно скапливается мокрота, развиваются инфекции — приходится принимать антибиотики, получать лекарства через капельницы, иначе состояние начинает угрожать жизни.

Знаю, есть такие семьи, где пытаются делать из муковисцидоза тайну и не рассказывать о нём учителям и другим детям. Но я всё равно не смогла бы быть «как все» — так к чему притворяться? 

Где-то в возрасте пяти лет я поняла, что у меня не просто «частые бронхиты», что здоровье у меня похуже, чем у других детей. Но я всё равно воспринимала это спокойно — поездка в больницу была как внеочередные каникулы и летний лагерь одновременно. В начале двухтысячных дети с муковисцидозом лежали в общих палатах по четыре человека. Мы дружили, общались, нам было весело. Сейчас за такое, наверно, уволили бы главврача: людям с таким диагнозом нельзя находиться рядом, тем более в запертом помещении, и тем более в период обострения. Мы особенно подвержены инфекциям, которые не затронут здорового человека — например, в лёгких может расцвести стафилококк или какой-нибудь грибок, — и легко можем заразить друг друга. Каждый болеет какой-то «своей» инфекцией, а подцепить её от соседа по палате — плёвое дело.

К началу школы мы переехали в Москву: в Волгодонске ничего не понимали в моей болезни, давали мне не те лекарства. С возрастом состояние стало ухудшаться: в больницу приходилось ложиться уже пару раз в год, а дома надо было каждый день делать ингаляции с помощью специального прибора — чтобы нормально откашляться и позволить мокроте отойти.

Когда мне было лет десять-двенадцать, нас с другими пациентами перевели из отделения РДКБ, где мы обычно лежали, в другое здание — в нашем был ремонт. И тут всё изменилось. Нас поселили уже в палаты по двое, и на всех надели маски. Родителям запретили общаться друг с другом вне палаты, а нам — выходить. Мы поняли, что что-то происходит — что-то очень серьёзное и плохое.

В отделении было два отсека. В одном лежали дети со стафилококковой инфекцией — это самый «лайтовый» вариант — и с синегнойной палочкой, уже более опасной инфекцией. А второй отсек был для детей, которые заразились инфекцией под названием «сепация» (Burkholderia cepacia, комплекс бактерий, устойчивых к разным антибиотикам и опасных для состояния лёгких. — Прим. ред.). Все боялись попасть в «сепацию» — это была фактически дорога в один конец. Оттуда к нам уже не возвращались. Тогда я впервые стала слышать о смерти детей, с которыми я лежала в больницах. Сначала — просто знакомая девочка, потом моя подруга — мне стало по-настоящему страшно. Неужели я тоже могу умереть? Только тогда пришло осознание того, насколько серьёзна моя болезнь.

«Как жить»
и «как не умереть»

Насколько весело и хорошо мне было с товарищами по несчастью в больницах, настолько же сложно — со здоровыми детьми. Где-то до седьмого или восьмого класса я ходила в обычную школу, правда, у меня был особый график. Я часто пропускала занятия из-за того, что плохо себя чувствовала или лежала в больнице, поэтому училась наполовину экстерном. Своё заболевание я не скрывала — не видела в этом смысла. Знаю, есть такие семьи, где пытаются делать из муковисцидоза тайну и не рассказывать о нём учителям и другим детям. Интересно, что будет с таким ребёнком, если ему на физкультуре скажут пробежать кросс — согнётся на середине дистанции и начнёт кашлять кровью? Я всё равно не смогла бы быть «как все» — так к чему притворяться? В общем, я всегда открыто говорила о своей болезни. Но несмотря на это вокруг меня распространялись нелепые слухи.

Однажды какая-то «добрая» мама сказала своему ребёнку, что я купила инвалидность, чтобы не ходить на уроки. После этого мне устроили бойкот: не разговаривали со мной, смеялись, осуждали. Приходилось прятаться на переменах и забегать на урок уже после звонка. А потом я вообще стала ходить на отдельные занятия с учителями, уже после общих уроков.

В какой-то момент мне стало совсем тяжело учиться в обычной школе, и я полностью перешла на домашнее обучение. Прекрасно, что такая опция есть — и я считаю, что ею надо пользоваться, а не выбиваться из сил во вред здоровью. Ещё когда мне было восемь лет, очередное обострение случилось в мае — и родители настояли, чтобы я закончила учебный год, прежде чем лечь в больницу. В итоге часть лёгкого спалась и не работает до сих пор (спавшееся лёгкое перестаёт наполняться воздухом и выключается из процесса дыхания. — Прим. ред.). Возможно, если бы не это, мне было бы сейчас легче дышать. Думаю, желание «быть как все» не стоит таких проблем со здоровьем. 

Я считаю, что не нужно выбиваться из сил во вред здоровью. Когда мне было восемь лет, родители настояли, чтобы я закончила учебный год, прежде чем лечь в больницу. В итоге часть лёгкого спалась

В день первого ЕГЭ меня забрали в больницу с сильным осложнением, и о поступлении в вуз на тот момент речь не шла. Перед этим у меня тяжело заболела мама, и я ухаживала за ней, забыв о себе. Когда мамы не стало, я превратилась в бледную тень: мне было семнадцать лет и весила я тридцать семь килограммов. Я попыталась как-то набрать вес, но это совершенно не удавалось: из-за проблем с кишечником у людей с муковисцидозом плохо усваиваются питательные вещества. Нам нужна постоянная «поддержка» пищеварения: я выпиваю упаковку ферментов в капсулах каждый день, просто чтобы переварить обычную еду.

В итоге я написала врачу, и меня отправили в стационар. Там предложили два варианта дополнительного питания: катетер в центральную вену или кишечную стому. С одной стороны, кажется, что лучше выбрать катетер: он менее травматичен, ставить его проще и быстрее, да и кому хочется ходить с дыркой в животе? Но, с другой стороны, с катетером даже помыться нормально нельзя — приходится вместо этого обтираться мокрыми тряпками или влажными салфетками. Я сначала хотела катетер, но потом всё же попросила установить стому — хотя врачи ругали меня за внезапную смену решения.

После операции было тяжеловато. Болел живот, а мне нужно было откашливать мокроту — и каждое движение причиняло страдания. Первую неделю ходила, согнувшись наполовину и придерживая живот, но потом стало легче. Я подключала к стоме аппарат для доставки питания — с помощью насоса и специального переходника он отправлял его непосредственно в кишечник. Я смогла набрать семь килограммов за неделю — и наконец почувствовала себя лучше.

На конференции для родителей детей
с муковисцидозом говорили, что есть два подхода к болезни: «как не умереть»
и «как жить». Я хочу показывать своим примером, как жить

Я окончательно решила, что не буду поступать в вуз — это было слишком тяжело физически, да и смысла я не видела. Я всегда любила творчество, поэтому решила развиваться в области фотографии: побольше снимать, обрабатывать, искать клиентов. Параллельно я брала разные подработки — всякие административные, секретарские должности. Пыталась ездить в офис, но дольше пары месяцев не выдерживала. Так что старалась находить работу, где можно делать всё удалённо — или хотя бы не приезжать каждый день.

Очень помог мой дядя — взял к себе в компанию, которая занимается автовозами, на частичную занятость. Я работаю там с семнадцати лет до сих пор: фотографирую, занимаюсь соцсетями и так далее. Однажды я познакомилась с Юлей Максимовой, которая ведёт онлайн-курсы по SMM — у нас в фейсбуке была общая френдесса из фонда, помогающего людям с муковисцидозом. Юля сама в детстве переболела туберкулёзом, у неё удалено одно лёгкое — и она очень прониклась моей историей. Она взяла меня на свои свои курсы с большой скидкой, а потом мы подружились — и сейчас она постоянно приглашает меня на фотосъёмки.

Ещё в последнее время я активно веду блог в инстаграме, а с недавних пор и на ютьюбе, где я рассказываю о своей жизни с болезнью. Хочется повысить информированность людей о муковисцидозе и дать пример для подражания — показать, что и с этим диагнозом можно быть активной и получать удовольствие. На конференции для родителей детей с муковисцидозом говорили, что есть два подхода: «как не умереть» и «как жить». Я хочу показывать своим примером, как жить.

Повседневность

С утра я встаю и первым делом откашливаюсь. Обычно делаю это над раковиной — могу простоять там полчаса. Если нужно собрать мокроту для анализа, то можно накашлять целую банку. Это всё очень утомляет и уже с утра лишает части сил. Потом обязательно — ингаляция. Что бы я ни делала, в каком бы состоянии ни была, этот шаг нельзя пропускать. Если я не дома, то пользуюсь портативным ингалятором, в идеале процедуру нужно делать два-три раза в день. Мне совершенно всё равно, кто что подумает — я должна дышать! Поэтому могу сделать ингаляцию, например, в транспорте. В торговых центрах обычно сажусь где-нибудь в ресторанном дворике. Однажды у меня спросили: «Это что, новый кальян такой?» Вообще люди, конечно, шарахаются от меня — особенно когда кашляю в метро. Наверно, они думают что-то вроде: «Ходят тут, заражают всех, лучше бы дома сидели и лечились». Это иронично — ведь эти люди для меня намного опаснее, чем я для них.

По вечерам я, если надо, подключаю свой аппарат для питания. Это нужно не каждый день, а только когда мой вес начинает падать. Я стараюсь держать его в норме — в районе пятидесяти килограммов. Сплю с подключённым аппаратом: в зависимости от того, насколько я исхудала, за ночь можно набрать от двухсот граммов до килограмма. Один из самых частых вопросов, которые мне задают: «А ты что, вообще не ешь обычную еду?» Конечно же, ем — просто мне нужно дополнительное питание и дополнительные калории. Я шучу, что настолько люблю еду, что ем даже во сне.

Если не нужно дополнительное питание, я куда-нибудь уезжаю или хочу надеть обтягивающее платье, то могу заткнуть дырку в животе специальной «пробкой»

Стома тоже вызывает вопросы: насколько мне удобно с ней, не мешает ли она. В принципе, я её практически не замечаю — разве что в транспорте заденут в час пик, тогда она может сместиться, и это неприятно. Из-за этого в переполненных автобусах я стараюсь садиться, и на меня косятся пожилые люди. А иногда и агрессивно требуют уступить место: «Ишь, расселась, молодая и здоровая». Стому я использую только для еды — в туалет хожу как обычно. Если мне пока не нужно дополнительное питание, я куда-нибудь уезжаю или хочу надеть обтягивающее платье, то могу заткнуть дырку в животе специальной «пробкой» — будет незаметно и совершенно не будет мешать.

Хочу сказать, что болеть дорого — нужны все эти аппараты, расходники для них, ингаляционные препараты, ферменты для переваривания еды, таблетки от боли в животе, антибиотики, пробиотики, витамины. У меня дома целый отдельный холодильник для лекарств. Государство выдаёт только малую часть, а некоторые мне не подходят, вызывают тошноту. Приходится многое докупать самостоятельно. К счастью, помогают фонды — часть лекарств и аппаратуры можно получить через них. Но фонды спонсируются через пожертвования людей, а сейчас кризис — так что становится всё сложнее и сложнее.

Будущее

Когда в детстве я лежала в больницах вместе с друзьями, лет до десяти, у меня были какие-то детские влюблённости. Но когда я стала взрослеть, то поняла, что мне важнее вкладываться в себя: развиваться, строить карьеру, путешествовать. Я не готова тратить свои ограниченные ресурсы на другого человека. Иронично, что со мной как раз пытаются знакомиться парни, которым самим нужна помощь, спасение и забота. Один вот писал мне, что хочет разбиться на мотоцикле — и я одна могу его спасти. Я пыталась таким людям помогать, но в итоге понимала, что им не нужна помощь — а нужна энергия, которую я на них трачу. Меня это не устраивает.

В общем, если в моей жизни появятся отношения, я буду рада — но я никогда их не искала и не ищу. О семье тоже особо не думаю. Даже не знаю, можно ли мне беременеть — хотя некоторые женщины с муковисцидозом, я знаю, рожают. Но я каждый день принимаю антибиотики — это что, девять месяцев без них? Да я же задохнусь!

В последнее время людей с муковисцидозом предлагают лечить с помощью пересадки лёгких. Но я пока даже не стою в очереди. Риск такой операции очень высок. Условно, ты либо умрёшь, либо получишь второй шанс — начать с чистого листа, с новыми здоровыми лёгкими. А мне нравится моя старая жизнь — и я не хочу ставить её на кон. Я постараюсь сохранить свои лёгкие как можно дольше, а уж если состояние станет критичным и будет нечего терять — подумаю о пересадке.